治療天皰瘡 (1)

 

治療天皰瘡的第一線藥是類固醇，醫生說: 按照他的體重份量應該是 40 mg 

但最後醫生決定開 20 mg 。另外給予鈣片及胃藥。

開始服用類固醇前，醫生還建議兒子打流感針，她說因為怕服用類固醇後免疫力會下降，容易感染流感，流感針會給他保護
但兒子很怕打針，本想安排他用噴鼻式流感疫苗，但醫生說，噴鼻式的疫苗是活疫苗，不適合服用了類固醇的病人，所以一定用打針的流感疫苗！

20 mg 的份量應該不算太高，所以他沒有太大的副作用，但鈣片就令他腸胃很差，經常去不到大便，其實兒子已經很合作，比以前吃多很多蔬果但仍然不能大便。

如果網友有什麼議建，希望大家分享

有關保險

本人不是保險經紀！並不專業！內容可能有錯，如有疑問請大家聯絡自己的 Agent！

經常聽天皰瘡病友說: 天皰瘡保險不包！

的確！

我相信你查看整份保單都找不到天皰瘡這個病

但如果你有買住院醫療保險呢......

那麼昂貴的藥費就有機會可以用保險來幫補

下面的連結是 AIA 自願醫保的資料

AIA自願醫保靈活計劃 

如果你買的醫保是普通房，而且是在政府醫院打莫須瘤 (Rituximab)

假設正廠藥費 75000 元

那麼藥費就可以在 b. 雜項開支 扣除

首 14000 元就可以用雜項去扣

餘下的 61000元 就用 b. 額外醫療保障 去扣除

非網絡保障是有 100,000 元

受限於20%共同保險<<<<<<<< 這句我不太確定意思，但估計是 61000元 裡面，你要負責20 %

61000元 的 20% 就是 12200 元

我理解的就是這份保險可以幫你支付 62800 元的藥費

75000元減到12200元已經是很大的幫助了

而且近日問過一個病友家屬，她說現在香港是用副廠藥，一個療程的價錢大約是 11000 ~ 12000 元

那麼  b. 雜項開支 的14000元已經可以應付了

希望這篇幫到大家，但最好還是找你的保險經紀查詢！

天皰瘡同路人對類固醇的看法

可能是我表達上的問題，很多人都覺得我很想用莫須瘤 Rituximab

其實我最想的是什麼藥也不用

下面的訊息是兒子發病初期一位醫生朋友這樣回覆



看到這句 "The side effects are formidable !" 

真的很害怕呀 !!

上面是醫生講解每一種藥，每種都有風險，每種都有副作用

做父母的知道兒子要用年計去食這些藥，若是你 ?! 你會不痛心嗎 ! 

下面是一位台灣病友給的意見

天皰瘡病友分享 - YouTube

以上是個人經驗，僅供参考。

病友的訊息很清楚，是用莫須瘤來減少或停止食類固醇的副作用

控制病情當然是首要，但打後呢 ? 

我想的...........是如何停藥

自身免疫性疾病 (天皰瘡): 天皰瘡同路人的鼓勵 (cpvdisease.blogspot.com)

這篇是我的目標，就是要停藥，不論是用什麼方法
這篇 Blog 的病友是靠類固醇+自己調節生活去令自己停藥。其實不一定要用莫須瘤吧!


最後台灣病友再和我解釋

要控制這個病，一定要有好的心態

就算你打了莫須瘤你不調整生活態度，這病一樣會來找你，她看見了很多例子

她也提醒我，你的兒子患了這病就要認命，是一架小車，就不要當自己是飛機啦

到頭來失去了健康，又有什麼意義 ? 

馬可福音 8章 36 ~ 37

人就是賺得全世界，賠上自己的生命，有什麼益處呢？ 

人還能拿什麼換生命呢？

健康！家庭！才是人生的重點

 

陸醫生講出了天皰瘡病人的苦況

天皰瘡

如不幸患上了天皰瘡又找不到門路，真是很可怕的事，自己知道這個病的嚴重性，但又被當人球踢來踢去，感覺真的很難受！

我認識的病友真的試過看急症，但沒有讓他入院，叫他回家等皮膚科

也有病友等了兩年才可以看政府醫生

找醫生已經是第一難關，之後還要面對藥物的副作用

第一線藥是類固醇，但用類固醇又有很多副作用

例如：壓制了免疫系統而容易感染、增加了骨質的流失而易產生骨質疏鬆、使得皮膚萎縮變薄而容易碰撞後瘀青且傷口不容易癒合、增加食慾而導致體重上升，使得脂肪堆積而出現常聽說
「月亮臉水牛肩」、肌肉萎縮、高血壓、糖尿病、失眠、胃潰瘍、白內障等等。
資料來原 1

另外在網上發現一篇資料性很豐富的文章

來自 朱家瑜 醫師

他解釋醫治天皰瘡的方法:

口服類固醇、注射類固醇、局部類固醇、血漿換洗術 (plasmapheresis)、免疫球蛋白IVIG、Azathioprine、Cyclophosphamide、Methotrexate (MTX)、Mycophenolate mofetil (CellCept)、抗CD20抗體生物製劑rituximab、其他免疫調節藥物-例如dapsone.....
資料來原 2

簡單看過這些藥，每種藥都有他的風險及副作用
作為父母看見兒子受這樣的苦，真是心如刀割😭

兒子吃的是類固醇及CellCept
但近日收到血液報告，結果是白血球差了，醫生說要減 CellCept，這是什麼的一回事?
我真的很擔心呀！

 

尋找醫生治天皰瘡 (8)

瑪麗醫院離我家頗遠，每晚安排好兒子晚餐後我才回家，車程差不多要兩小時，其實我很累
有一早上擦牙的時候，我感到自己很虛弱，但要帶妹妹上學又要到醫院照顧兒子，我不能病倒的！我深呼吸一下，就撐下去！

雖然瑪麗醫院比較遠，但這裡的醫生真的很專業，而且有很強的團隊！
他們有資深的顧問醫生跟進，再加上有三科專業醫生看我兒子，分別有兒科、兒童免疫力科、兒童皮膚科。他們不但專業，而且很有愛心和耐性，他們會花很多時間和病人及家屬講解，有時談論得大長時間我也怕阻了其實病人見醫生的時間。

我分別見了兒科醫生，他們會跟進他的成長，還安排營養師見兒子。
免疫力科就講解個什麼藥可以用，如何醫治，而兒童皮膚科就主力醫好這個病。

先前走遍全港不停找尋適合的醫生都找不到，原來瑪麗醫院就是答案！

這段日子真的很擔心，很絕望！但回望其實我都很幸運，只在兩個月內就可以找到適合的醫生

我認識一位天皰瘡病友，她用了兩年時間才可以到威爾斯醫院醫治，這兩年好花了很多金錢都沒有進展！

天皰瘡是比較罕有的病，而小童患上就更罕有，而我們的難處就是很難找對醫生治療！
聽其他天皰瘡病友分享，他們就是找不到醫生而耽誤了時間，令病情惡化！這是很可悲的事！

陸乃明醫生這樣說天皰瘡

[窮人可以死，但千祈唔好有皮膚病] !!

苦中作樂

相信無人喜歡住醫院吧！

兒子說病房整晚都很嘈吵，睡得很差，加上知道要抽血打針，整個人都沒有神氣，心情很差！
我只好分散佢精神，和他研究那一款手機比較好！ iPhone ?? Samsung S20 ?? Google Pixel ??
年青人都是對電子產品有興趣，看 Youtube 分析各手機功能的確舒解了他的憂慮！

因為疫情關係，所有病人都不能離開病房只能困在這裡，整天臥床其實都會令到人周身骨痛，如果可以的話，我都盡量叫兒子下床，在病房伸展筋骨，在病房大堂圍圈行。


行圈時順便提到什麼是五勞

《素問·宣明五氣》中提到： 「五勞所傷，久視傷血，久臥傷氣，久坐傷肉，久立傷骨，久行傷筋。」

什麼都要平衡，太多時間坐或臥其實都會令自己身體變差，所以坐臥太耐真的要伸展筋骨，但又不能太過，太多勞動也會傷到身體。

兒子患病，心情的確會很差，我做的只能盡量開解他！苦中作樂。。。

我又轉移他的視線，叫他欣賞窗外的景色。
看著飛鷹在天空盤旋，看日落都花了一個下午

飛鷹 - YouTube

日落 - YouTube

其實病房內有些小朋友病是得很重，落床都要別人扶持，看見真的很心酸

希望他們都早日康復，不需要隔著玻璃去看日落..................

健康，親情真的很重要！希望我以後都不再錯重點，要珍惜當下和眼前人。

尋找醫生治天皰瘡 (7)

由發現口腔潰爛到確診花了3 ~ 4 個月，我們拿著報告就再看老醫生，老醫生認為口腔報告不太準確，所以就決定在身上再抽組織及驗血，以確認是天皰瘡才用藥，這段時間也用了1個多月。

這段日子天天都怕他大爆發，好不容易才可以看到政府的醫生，醫生看過了報告，仔細檢查兒子的身體，很快就寫信轉介信給我，叫我立即去瑪麗急症。

她說：你兒子一定要有兒科醫生處理，瑪麗有兒童皮膚科，只要你拿著這封信，醫院一定會接手處理。

兒子聽到要馬上入院就有情緒了！他很不願意去醫院，因為要打針抽血，他甚為害怕！

不過醫生及護士叮囑一定要立即去！否則拖延了醫治時間！

雖然兒子極不願意，但最後我也決定要入院！

到了急症室，分流站的護士覺得他不太嚴重，所以評為不緊急，我原以為要等很長時間，不過這次就很快可以上病房了。

上到病房，醫生講解要怎樣治療，要做什麼測試等等，就開始為兒子抽血和打針，其中有一針是測試肺勞菌，那針應該是很痛，兒子痛到大叫，我握著他的手安慰他，什麼我也做不到！

打完了測試針，老婆不見了，我找她！

原來她躲起來哭，她說聽到兒子大叫很痛心，但怕他擔心，所以不願兒子看見自己在哭。

難捱也要捱，只好面對，希望治療一切順利！

安頓好兒子，我就回家休息，明早要早起送女兒上學再到醫院照顧兒子，所以我要撐下去！

                                                                                                                                                                                                                                                               

天皰瘡同路人 (1)

 

知道兒子患了天皰瘡後，就在網上不停尋找資料

首先找到的是外國 Facebook Group，之後就是台灣 Group，我在台灣 Group 留言，很多人都熱心解答小弟，還給我很多有用的資訊！

最後收到一個留言說: 已私訊你
我就立即查看訊息，原來是一位香港天皰瘡同路人！
她很有心，早年發病時已建立了天疱瘡（香港）病者群組  

希望用這個群組結集更多同路人，互相通訊及支持

讓初發病的人可以在群組內得到有用的資料

阿 Ching 很好人，除了自己解答我很多問題，她還幫我聯絡其他天皰瘡同路人，叫她們聯絡我給我資訊及鼓勵。

當年阿 Ching 的病情都頗嚴重，她說: 從口腔到全身爆發只是兩個月時間

她叮囑我好好觀察兒子的病情，這個病可以變化得很快
..............但那時我根本找到醫生及醫院肯醫治小兒，所以真的很擔心呀~~~~

她還解釋醫這個病只有食類固醇或打 Rituximab 來醫治，但是她補充除非病情很嚴重或用盡所有藥物都無用，醫生才會考慮打針，所以我們都是只可選擇食藥，即是只有食類固醇這條路。

不過她說，其實醫生都會很努力嘗試為病人減藥，希望病人受最少的副作用，叫我放心！

阿 Ching 經過四年的治療，現在每日減到很低劑量的類固醇，而副作用都消除了很多很多

不過我都希望阿 Ching 有一日不用再食藥而得到緩解  (Remission) 外國有好多人都可以做到呀。

這段日子我時常都收到她的問候，常常都會鼓勵我！

我時常在想，她那麼好人像天使一樣，為什麼會得到這個病呢? 😥

點都好 !! 很希望神券眷顧她使她早日康復！阿 Ching 加油呀！

為什麼會是我 ?

兒子哭著問: 為什麼會是我 ? 

我的同學沒有運動也是整天打機，但我有運動，比他們健康！
為什麼我會得到天皰瘡這個病 ?

如果你是他父母你們會如何回答他?

我沉思了很久...................................

10多年前我患病的片段不停在腦海湧出來

治療上的痛苦，那種徬徨無助的恐懼，絕望的感覺................

那時我也問上天，為什麼會是我 ? 

我算是一個好人，會做善事，不煙不酒…但為什麼會是我?

是前生作了很多壞事嗎？今生要受這報應？

這個問題沒有人能解答到我，我只是不再去問這個問題，努力活下去吧！

但你的病令我再次問天，為什麼我一家會受這樣的苦？

兩父子同樣得到不同的罕見病，是什麼原因？

我一直教他做一個善良的人，上次去看醫生時，我們坐港鐵，我看見孕婦也立即叫兒子讓座，

不過就算我再努力做好人，我也逃不過苦難？

這令我想起劉德華一套戲 (大隻佬)

https://www.youtube.com/watch?v=jDi2MDvxhDw

大隻佬救了李鳳儀一次、二次，他仍然見到李鳳儀前生的日本兵殺人！李鳳儀點樣逃也逃不過！

大隻佬說：我也不再做任何事了

李鳳儀問: 是不是我前世殺人今世要還？

大隻佬答: 不是前世今生，是因果法則。

日本兵不是李鳳儀，李鳳儀不是日本兵只是日本兵殺了人李鳳儀就要受因果報應。

在這裡我和李鳳儀同樣有一個問題

這樣公平嗎 ?

我活了這麼多年也不明白，何況是一個十多歲的少年？

但我也要回答兒子的問題！

我的答案是 "不知道"

然後我只是分享我當年患病治療的經歷，分享我也怕打針，我也怕做手術，但再難捱也要捱下去，因為我怕死，怕你爺爺嫲嫲傷心，怕你媽媽沒有我照顧...........

突然我想起多年前看過一套動漫 "棋靈王"

佐為為什麼要留落人間一千年，就是讓光仔看見一盤棋局

可能...........我的病就是讓我可以分享自己的經歷，陪你一起捱過去吧！

https://www.youtube.com/watch?v=xRixr4EnNtM

既然做善良的人好像幫不了自己，我會否會變成壞人 ?

我內心有一把聲音問自己: 你做得出壞事嗎 ? 既然做不出都是做回自己吧！

大隻佬套戲其實很深，因為我不是大隻佬看不到因果

只是希望有一天神看見我兩父子的良善，會救我兩父子吧！

或者是我們自己救自己，但求神給我多一點時間吧！

https://www.youtube.com/watch?v=RyIh6BSgu7o

兒子老和尚的回答會否令你明白因果法則嗎 ?

天皰瘡同路人估自己為什麼得到天皰瘡

在外國Facebook 天皰瘡群組有人問這個問題

他們認為:

疫苗有 3位
壓力有 10位

懷孕有 2位

藥物有 6位

手術有 2位

看牙醫有關的有 2位

遺傳有 1位

後記

如果知道原因就可以避免得到這個病，只可惜我們一般人根本沒有辦法得到答案

兒子剛發病時，我問過有一位香港天皰瘡同路人是不是壓力害得我兒得到這病?
她說: 根本沒有原因！有些人 4 歲已經得到類天皰瘡， 4 歲有什麼壓力 ?

她還傳來病童的照片給我看，看後真的很心酸，他的病比較嚴重。

我真的不知道什麼原因導致天皰瘡發病，但壓力的確會令這個病惡化！

台灣朱醫生這樣回覆我

近日認識了台灣的天皰瘡同路人 - 小波

這是她的訪問

根治後，自體免疫疾病穩定病情(天疱瘡)

"小波說一般天疱瘡的病患，都是壓力為最後一根壓垮駱駝的稻草，她自己就是因為開店壓力大，房東漲房租時發病的。她說這個病，讓她那求完美的個性，完全轉向了，算是在不幸中的祝福。除此之外，飲食當然也佔很大一部分。根治飲食後，小波說她傷口癒合的快些，睡眠品質也改善了。"

小波也認為是壓力是主要原因，但她因這病改變了

大家可以到她的 Facebook Page 看看她的分享
天疱瘡病友之心路歷程

小波的訪問有一段講到香港的情況

"但不管疾病是否罕見，它都是一樣的痛苦，尤其當我們不知它的根源從哪兒開，就不知要從哪兒關。小波說，台灣很幸運有朱家瑜醫生，使用了莫虛留標靶藥，不需要長期靠類固醇。但是，現下大馬、香港、西方國家，只要有天疱瘡，都只能靠類固醇。但是靠類固醇，就是可怕的副作用。"

是台灣的醫療比較先進嗎? 是台灣比較進取嗎? 

香港天皰瘡同路人很難用到莫須瘤是什麼原因呢 ?
是不是莫須瘤副作用很大嗎 ? 

但台灣天皰瘡 Facebook Group 的病友都覺得莫須瘤的效果很好。

我不是醫生，不知道什麼是好，什麼是差 ???????

我..............只是想疾病快快遠離我兒，類固醇不會影響兒子的發育.......

希望將來香港天皰瘡同路人有多些選擇，不只得服用類固醇去維持生命吧！

 

尋找醫生治天皰瘡 (6) ~ 其實爸爸也是罕有病康復者

看過了幾位皮膚科醫生，我意識到一定要看兒科醫生，經兒子學校的校長幫助 ，介紹了一位兒童免疫力科醫生給我。

醫生仔細問診及看報告，另外今次也問整個家族的病歷，我講到自己的時候就說：我有過一種罕有的 Cancer，很幸運地現在我還活下來。

他了解所有資料，就開始講解如何醫治，只是他說的我已聽過了，因為所有醫生都說同一番話

• 類固醇
• 免疫力抑壓藥
• IVIG
• Rituximab

不過這位醫生不同的地方就是............他肯醫治小兒！

聽到有一位醫生肯醫治兒子，我終於感受到希望！

那天我想兒子在這裡抽血，驗了血就可以開始知道用什麼藥，多少藥

不過兒子一向怕打針，我再迫他他也說不
這刻，醫生就對我說：這個始終是長期病，也要病人配合，不要迫他吧！
然後很溫柔向兒子說： 下一次來就要抽血啦！

我看得出這位醫生很關注病人的心理，真是一位好醫生！

我和醫生說: 我會觀察小兒的身體狀況，如果有什麼問題就立即找你吧！

最後我問醫生: 這個病可以根治嗎? 他覺得未必得，不過他補充說: 你也患過罕有的 Cancer，有些人患你的病都已經走了，你也活生生在這裡，每個人也不同吧 !!

我知道天皰瘡的確沒有得根治，不過每個人也不同吧，可能他很快得到 Remission 呢！

多謝這位醫生，因為他把希望帶給了病人及家屬。

尋找醫生治天皰瘡 (5)

 

在等政府醫生這段時間，我繼續尋找西醫去醫治小兒
今次約見的醫生很細心，仔細檢查小兒的口腔，皮膚及頭皮

醫生檢查完後就說: 他在發育中，類固醇怕影響他生長，現在有一隻藥叫 Rituximab
效果不錯，可以減少用類固醇的時間。

接下來我就擔心醫藥費的問題，只是她不是私家醫院的駐院醫生，所以不知道價錢。

醫生就再為我兒思考如何去政府醫院醫治....

她想了幾分鐘都想不到那一間醫院適合小兒，只好叫我回家等等，她會為我想辦法。

我在大堂等付診金時，姑娘又叫我入去見醫生
她說：兒子實在年紀太小，自己都沒有太多經驗處理小童天皰瘡，不過會再為你想辦法的。

我等了幾天，醫生午飯時間致電給我
她說：你兒子實在年紀太小，應該去瑪麗醫院兒科跟進，我為你寫好了轉介信，你去排期，那裡很適合你的，至於在私家醫院打莫須瘤就不太值得，因為太貴了！

那刻都有點失望，又一位醫生不能處理小兒的病！

而且我都去過兩間醫院，都是因為沒有兒童皮膚科，不能處理小兒的病，很擔心瑪麗醫院都是一樣。

點都好，既然有轉介信，就致電到瑪麗醫院，問清楚有沒有兒童皮膚科先去排期，避免又吃閉門羹......

瑪麗醫院沒有人接聽，我留給下訊息及聯絡電話，等他們回覆。
過了不久，醫院護士回覆說：這裡有兒童皮膚科，可以到這裡排期呀！

我聽後覺得有一點點希望啦！原來醫生真的用心為我思考如何得到適合的醫療服務！
感謝她，她雖然沒有為兒子醫治，但看得出她已盡力幫助我們！

接下來就是擔心醫院的排期時間，到底要等多久才能看醫生呢?

為什麼會有天皰瘡?

 

網上 Search 天皰瘡就得出這個答案

為何會有天疱瘡天疱瘡是一種免疫異常，造成淋巴細胞的過度活躍，產生出不正常的免疫抗體，破壞表皮結構的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論： ... 藥物也和天疱瘡有關，例如血壓藥、抗生素、干擾素。 B淋巴球在天疱瘡的致病佔一重要角色，過度活化，產生出不正常的免疫抗體直接影響表皮結構。

有天皰瘡同路人會覺得是:

疫苗、飲食、作息、情緒、壓力、環境污染.......等等

我不知道兒子為什麼會有這個病，但中醫師講過，他治療多發性硬化症的病人，他們都是捱夜，吃(即食麵)味精，那段時間病發，估計是 "作息"、"壓力" 加 "飲食" 吧！

台灣朱醫生在電郵說過:

這個病都是重度的，只是破皮會時好時壞。
壓力大會惡化，
早睡早起多休息會改善。

這段日子，我多了很多時間陪伴兒子，陪他做運動、做功課........

上面的畫是美術功課，他不想做這功課，但又一定要交，因為美術老師是嚴厲的，欠交就很麻煩了！

所以兒子不路做，一路抱怨........
為什麼要畫這些 #$@%!$%!$%$@#^&&

我跟他說：隨便畫畫，交了就算吧...........何必抱怨呢？ 何必讓自己心情不好?

他沒有理會我繼續畫

我看看他畫了什麼，原來是獅子！我不敢說他畫得很好，但我相信，班內也沒有幾多人可以畫到這樣。看來他是完美主意者！

我看見那幅畫就想，為什麼他要抱著怨去完成那幅畫，但又很用心機去完成呢 ? 
到底畫這幅畫這段時間他有多壓力呢 ?
為什麼不隨便畫呢? 
畫畫不是很享受的一件事嗎?

這些問題我沒有問他，希望他長大後自己識調節吧！

壓力很多時都是自己給自己，有壓力就改變了時間管理，沒有時間就減少了作息，再沒有時間就隨便食個即食麵..........就是這樣身子就差了！

人生那有十全十美 ?? 

下面是一位我尊敬的老朋友 Whatsapp 傳來鼓勵我的訊息，你長大後再看看，可能對你有幫助。

浙江杭州靈隱寺內有這樣一副對聯： “人生哪能多如意，萬事只求半稱心”。

對聯語言樸實，卻富含哲理。

這種“半稱心”的生活和知足常樂、隨遇而安的心態，被林語堂先生稱為“中國人所發現的最健全的生活理想”。

“半稱心”不是無奈和消極，而是一種豁達和智慧。

 

自古人生最忌滿，半貧半富半自安；

半命半天半機遇，半取半舍半行善；

半聾半啞半糊塗，半智半愚半聖賢；

半人半我半自在，半醒半醉半神仙；

半親半愛半苦樂，半俗半禪半隨緣；

人生一半在於我，另外一半聽自然。

台灣天皰瘡同路人真幸福

今天在台灣天疱瘡之友聯誼會看現這個帖，他們有醫生的支持，同路人的分享，的確可以幫到初發病及其病友家屬，減輕他們的擔憂和恐懼。

回想起自己知道兒子得了這個病時，我只能在網上看資料，我和太太越看就越驚，因為網上的照片、資料都是很嚴重的個案，我們害怕到很多晚都失眠！

幸好我找到了台灣的(天疱瘡之友聯誼)，在這裡得到很多資訊，還在這裡和香港的天皰瘡同路人相認，他們很熱心，主動聯絡我，分享他們的經歷，細心解釋如何醫治！

他們分享了發病初期的情況，都是非常無助，都是自己找出路，有一位去到急症室也沒有受理，要他到衛生署皮膚科排期，等見醫生。
另有一位女士，她等了兩年才可以到政府醫院醫治，這兩年間一直看私家醫生，吃了兩年類固醇，醫生都沒有安排她減份量，令她受盡副作用之苦，直到政府醫生發現，才立即調校類固醇份量。

我希望香港日後都有這個天疱瘡之友聯誼會，有醫生 support ！同路人的支持！
如大家有興趣，可在這裡留言，大家聯絡，互相幫助！

上圖可能看不清楚
可看原文

天疱瘡與類天疱瘡病友會

成立簡介

早期在台大就醫的病友們，都是台大醫療團隊與病人及其家屬一同照顧病人，算是孤軍奮戰，當時的護理長盧穗娥看到病友們艱辛的對抗疾病的過程，自主性的發起在台大醫院的病友會，讓病友們在聯誼會中分享經驗、交換心得、相互鼓勵，這是非官方，民間的組織。

由於新治療藥物Rituximab莫須瘤對於天疱瘡的成效良好，讓患者減少許多痛苦。記憶中在當時是自費用藥並且在臺灣初次使用，醫師與病患也都沒有經驗，只有國際的文獻及醫學刊物可以參考，經過2年，臺大有了經驗，慢慢建立治療模式，至今也分享給臺灣其它的醫療機構，造福病友。

2019年，臺大醫院朱家瑜醫師的推動下，建議我們向內政部申請正式的組織，在這一年多來大家的努力下，在2020年9月收到了內政部公文准予立案的公文及證書。

服務內容

1.病友會成立的目在於讓病友們分享經驗、交換心得、相互鼓勵、減縮沮喪惶恐掙扎的心路歷程，能勇敢的面對疾病。

2.每年二次定期舉辦聯誼會，不定期邀請臺大醫師參與分享醫學上最新的訊息。

高端醫療保險

患了天皰瘡這種罕見病，尋訪了各大名醫都沒有結果
到底買了保險甚至有高端醫療保險有沒有用?

這刻我覺得沒有用的，雖然這些保險可以在亞洲地區醫治，但疫情下有誰會去海外就醫？

如果去台灣就要預留兩個月時間，很多天皰瘡同路人也不能放棄工作，到台灣就醫

不過疫情過後，希望會好一點吧！

尋找醫生治天皰瘡 (4)

 

雖然有政府快期，但都要等三星期才可以看醫生，這三星期會否病情惡化？
做父母的真的很擔心 ，於是我問一位中醫朋友
有沒有醫過天皰瘡這個病？
他說 :有醫過而且已經停藥

原來他曾經醫過多名有自身免疫性疾病的人，他說現在的人質改變了，不能像從前那樣方法醫治，如果用藥令瘡發出來，現在的人太虛，不能自我收補，後果會很嚴重，所以要好小心處理！

其實網上有很多同路人說不要看中醫，很多吃了中藥都會發得很厲害

但..........................
現在什麼藥也沒有，都要試試吧！而且朋友都很有信心，所以就試一試

兒子是 10 月 20 日開始中藥，當晚他的舌頭是有痱滋，應該是天皰瘡，痛了幾天，每次吃飯時都痛，但喝了朋友的藥，第二天已經沒有痛了，而牙齦的情況也有些微好轉

喝中藥早期

喝中藥的第三個星期

不過他的嘴脣就好像有新的瘡，要仔細再觀察！

尋找醫生治天皰瘡 (3)

 

老醫生為兒子寫了一封轉介信，他說排政府可能要等2 ~3 年，不過都要排吧，這個是長期病，一定要政府醫生跟進吧！除非你很富有！(其實有錢都沒有用，根本無醫生敢接這個病)

我就拿著這封轉介信和病歷報去到政府診所排期，

我很幸運！交資料的時候有一位護士認識天皰瘡這個病，她看了報告後叫我等等，過了 10多分鐘左右，她就辦好排期手續，給了我一個快期！

我很感謝老醫生為我兒寫了這封轉介信
也非常感恩遇到有經驗的護士，若那天遇不到她，可能要等 2 ~ 3 年吧！

這篇報導講解如何縮短排期時間，雖然這裡講的不是皮膚科，但道理差太多吧！

Link

尋找醫生治天皰瘡 (2)

收到另一份報告，結果也是陽性，我就立即致電皮膚專科求診

姑娘安排我們到醫院門診見醫生，醫生看了報告，他詳細地講解這個病，用什麼藥物去醫治！

只不過............你年紀太少啦！我醫你我好唔安樂囉 !!

他還說: 我不收你們診金吧，你找其他醫生吧！

醫生哥哥說: 幫你抽組織的醫生不醫治你，你不怪責他，反而怪責我 ?

他沒有通知我就轉介你來 ?  那不是對我很不公平 ? 

醫生這樣說..........我應該如何是好?  

我問: 我應該去那裡求診 ?

醫生說: 你拿著報告去兒童醫院就可以了！

兒子都十多歲了，他也明白醫生的意思，當時他感到絕望，就在大堂哭起來！

那醫生看見走過來說: 不是你的問題，是醫生哥哥不夠能力醫治你！

當時我很想和醫生哥哥說: 你知道病人最想要的是什麼嗎?  是希望呀 !! 

希望這位醫生哥哥明白啦 ！只可惜他連轉介信也沒有寫給我！可能是沒有收我診金吧！

不過醫院收了我千多元費用來驗新冠肺炎呢 ...............

那晚我感到很絕望！徹夜難眠............

捱過了一晚

早上我發現精神不振..........有 panic attack 的感覺，立即致電給朋友求救

亮! 你可以請假陪我去醫院嗎? 我今天精神很差，不能開車

好兄弟立即請假陪我！另一好兄弟 Steve 一知道也主動說要陪我

我真的很幸運有一班好兄弟 🙏

後最去了兩間醫院，兩間都沒有兒童皮膚科，所以不能處理我兒的病 😭

如果沒有兩位好兄弟陪伴，我估我會抵受不住打擊暈在醫院裡了 😵

天皰瘡同路人的鼓勵

在台灣的天皰瘡群組內認識了一位同路人，在我絕望中她是這樣的鼓勵我！

好奇之下，我追查她在群組內的發文，發現了這篇鼓勵人心的文章

原來她這麼努力，勇敢面對自己的病，意志堅定，她為天皰瘡同路人做了一個好榜樣！希望大家都不要失去希望，努力打贏這場仗！

還有她多次提醒我不要吃加工食品，及建議同路人多吃 牛油果、 堅果、 番薯、 小米粥、 豬骨湯、 菜心、 蘋果、這些都她主要的食物

圖片可能看不清楚 - 下面是她的原文

今天是出院一周年，吃了一年的類固醇嘍。

從之前的8粒到今天的1粒。

大概從開始吃藥的第二三個月開始水腫，隨著不斷的減藥和運動，到今天幾乎消腫了八成。

吃藥的一年裡，除了注意飲食，運動，和早睡外，幾乎都可以過正常人的生活。

個人比較贊同伍志堅和顧曉培醫生的觀點，從出院開始堅持每日跑步至少半個鐘，堅持吃天然健康無深加工過的食物，早睡早起，幾乎沒有碰過任何零食和深加工過的食物，中藥和補品更加沒有碰過。

在這個過程中偶爾有去游水，但是回來口腔就有兩處潰瘍，喉嚨不適，手臂有一顆紅點，五日左右就自己好了。

有次吃了南棗核桃糕之後也會有喉嚨不適，吃過一次榴蓮，之後胃部同喉嚨也有不舒服的感覺。

有了不舒服的感覺後就即刻停止，開始健康的飲食，也是三五天自己就恢復了。

累了就要休息，困了就要睡覺，口渴就要即刻喝水，要遵從身體的感受。

對於天皰瘡這種病，屬於免疫系統錯亂導致的，不能僅僅依靠藥物控制。更需要我們自身的努力，通過最天然的飲食和運動，還有良好和放鬆的心情還有信心，我相信一定可以痊癒的。

人總是健忘的，當自己覺得好了一點的時候，就忘記曾經的痛苦。今天寫上這段文字，希望鼓舞同病相憐的你和我自己，不要放棄，堅持一點點，就可以完全好啦！

我始終相信神一定有他的安排，或許在生病中讓我們學會愛惜自己，學會照顧自己，學會生活，懂得自己要的是什麼，也更加學會去珍惜。

另外比較推薦顧曉培同伍志堅醫生的書，非常值得學習！

大家一起加油，熬過去就好啦！

天皰瘡同路人

2020年10月8日，收到第一份報告，知道這個世界有天皰瘡這個病，就上網 search 資料，發現這個病是很難處理，我越看就越覺得無助，但幸運地我發現幾個天皰瘡 Facebook Group 在群組內認識了幾位熱心的同路人，感激他們不嫌棄我煩，很有耐性地講解如何面對這個病，有他們的分享及鼓勵，真的舒緩我很多的擔憂和壓力！

很感謝！多謝你們的分享及鼓勵

阿 Ching, Cyndi, Fion, Bee Hui, Sasa, 陳翰霆 (排名不分先後🙏🙏🙏)

這裡是 天皰瘡 facebook 群組資料

台灣: 暫時有419 位成員

https://www.facebook.com/groups/1522402848069828

香港: 暫時有32 位成員

https://www.facebook.com/groups/1000567040048591

外國: 暫時有3,274 位成員

https://www.facebook.com/groups/2232108363

尋找醫生治天皰瘡 (1)

收到口腔活檢報告，立即找到一位皮膚科醫生醫治，老醫生看了報告，他說口腔活檢不準，而且兒子的歲數不太可能得到這個罕有病，但當我詳細講兒子的病徵，醫生都開始覺得是天皰瘡，只是他想再確定，就安排他抽血及在腋下的位再做多一次活檢。

兒子一向都怕打針，今次還要做活檢抽組織，他就哭起來

我不怪他，我也很怕打針，只是我知道這個病一定要他不停地抽血，我如何告訴他呢?

我們去到一間醫院查詢抽組織及驗血要多少錢，職員回答說大約 4 ~ 5 萬港元吧，我聽後立即致電保險經紀問這個可以 claim 到保險嗎? 他說這些檢查是不可能的，還有只是抽組織驗血就要 4 ~ 5 萬元，實在太誇張了，他建議我用保險公司安排的醫生，這樣就可以免費的，只不過我發現保險公司沒有皮膚科及風濕科醫生，所以我還是要找私家醫生為兒子做這個檢查，最後有一位醫生只收 7800 港元就可以了！

天疱瘡(pemphigus) 作者：朱家瑜 醫師

 天疱瘡(pemphigus)

作者：朱家瑜 醫師　 醫師簡介

張貼日期：2011/2/21　

天疱瘡是一種罕見的皮膚自體免疫水疱疾病，它可以說是皮膚疾病裏「天」字第一號的嚴重疾病，所以叫做「天」疱瘡！在以往類固醇治療還沒有發明的年代，罹患天疱瘡幾乎是不治之症，死亡率超過80%以上，比許多癌症還可怕！

天疱瘡的發生率大約介於每年每百萬人口0.75-5人之間，換算成台灣的人口總數，每年新診斷病例大約有50-100人左右。它的好發年齡在中壯年，大約是30-60歲之間，但是其實小孩或老人也可以發生。

天疱瘡的發生原因是由於體內的B淋巴球產生了對抗表皮細胞蛋白的自體免疫抗體，這些抗體就像叛變的軍隊一樣，會攻擊我們人體原本正常的表皮，特別是針對細胞膜表面的蛋白desmoglein 1 (Dsg 1) 與desmoglein 3 (Dsg 3)，這是負責把表皮細胞黏結在一起的分子；這二種蛋白在被攻擊之後，會使得表皮細胞無法緊緊的黏靠在一起，於是導致表皮細胞鬆解，就像一堵磚牆中負責黏合磚塊的水泥被拿掉，整面牆就很容易崩塌一樣。

至於為什麼人體好好的會產生這種「叛變」的壞抗體呢？目前還沒有定論。

但是由於感染或藥物都曾被報告會引起天疱瘡，因此也有可能是因為這些外來的物質與人體正常的蛋白很類似，造成免疫系統認知錯亂，原本製造抗體是要攻擊這些外來的藥物或感染原，卻意外「認識」自己的皮膚抗原！因此，在初次診斷為天疱瘡時，醫師多半會詢問有無可疑的藥物史，比較著名的幾個藥物包括ACEI抗高血壓藥物如captopril、enalapril、cilazapril、ramipril與penicillamine等。

由於是表皮細胞受攻擊而崩解，天疱瘡的水疱是在表皮內形成，所以和類天疱瘡相比，天疱瘡的水疱很容易破皮，一般病患來門診時往往看不到完整的、晶瑩剔透的水疱，往往只有許多大小不一的潰瘍，而且多半很痛，不像類天疱瘡多半很癢！

根據天疱瘡的臨床表現，醫學界又將它分成二大類：深部型與淺層型。

深部型天疱瘡 (deep forms of pemphigus)又可再細分為：

(1) 尋常型天疱瘡 (pemphigus vulgaris)：

雖然稱做尋常型，但是這一型的病情卻一點也不「尋常」，相反的，這是最嚴重的型，病患可以全身的表皮與口腔黏膜都被侵犯，造成全身大部分的表皮都潰瘍，甚至可以超過70%的皮膚都破皮，只能用「體無完膚」來形容！值得注意的是，尋常型天疱瘡往往是由口腔開始發病，一開始只是嘴巴破皮，常會讓人誤以為是「火氣大」，去看醫生時也常常被誤診為只是單純的嘴巴破 (鵝口瘡)。等到破皮一直不好，或是出現身上的破皮時，往往已經延誤了診斷與治療的時機了。除此之外，天疱瘡病人的皮膚非常脆弱，因為也許只有幾塊皮先破損潰瘍，但其實這些壞抗體早已攻擊全身皮膚了！所以常常輕輕一搓正常皮膚或磨擦正常皮膚，就會導致新的水疱或破皮，這時我們稱做Nikolsky徵候，這也是診斷天疱瘡的一個重要特徵。

(2) 增殖型天疱瘡 (pemphigus vegetans)

這是比較少見的一種亞型，原因是天疱瘡的傷口在復原過程中出現嚴重的結痂與表皮增厚，最後形成厚厚鼓鼓的皮膚外觀，好像有很多增生組織。這種病好發在皮膚皺摺處，例如腋下、胯下、會陰等處。

淺層型天疱瘡 (superficial forms of pemphigus)有三種亞型：

(1) 落葉型天疱瘡 (pemphigus foliaceus)：

本病好發在上背部、前胸、臉上，若只發生在臉上，有時會很像脂漏性皮膚炎，要有經驗的醫生才能正確診斷出來。若是比較嚴重的落葉型天疱瘡，有時這些小塊狀的板塊會逐漸擴散全身，而形成很像紅皮症的全身型落葉型天疱瘡。

(2) 紅斑型天疱瘡 (pemphigus erythematosus)

這也是少見的一種亞型，此型的落葉型天疱瘡只發生在臉上，形成粗粗紅紅、有點脫屑的紅斑，位置就如同紅斑性狼瘡的蝴蝶斑一樣。

(3) 流行性落葉型天疱瘡 (endemic pemphigus foliaceus)

又稱做「叢林之火」(Fogo selvagem)，原先是描述出現在南美洲亞馬遜河流域森林的一種流行性疾病，可以全家大小都一起罹患，症狀與落葉型天疱瘡完全相同。

天疱瘡的診斷必須依據四大標準：

1.臨床上有典型特徵 (中年人、很痛、有許多破皮)

2.病理切片中呈現典型的表皮中水疱

3.血液間接免疫螢光檢查(IIF)有ICS抗體

4.直接免疫螢光檢查(DIF)在皮膚的表皮細胞間(ICS)中偵測到網狀排列之免疫球蛋白沉積

天疱瘡是一種以攻擊表皮細胞為主的自體免疫疾病，目前治療的主流方法是使用高劑量的類固醇，但是和類天疱瘡治療時不同的是，由於天疱瘡是個很嚴重且很容易致死的疾病，如果患者不積極治療，它的死亡率相當高！所以我們的治療原則是「除惡務盡」，絕對不要一開始還沒作戰就想跟它和平共存，因為這樣「姑息養奸」的結果是到最後病情會很難控制。因此，天疱瘡的治療可以說是皮膚科的疾病中最猛烈的！

1.口服類固醇:

這是目前最常使用、療效也最快、最顯著的治療方式。為了

確保一開始就能取得決定性的勝利，通常類固醇的劑量會從

每天每公斤1毫克 (mg) prednisolone開始給藥 (換算成

60公斤體重成人，大約是每天60毫克)，若病情未能獲得控

制 (不長任何新水疱)，則一路加到每天每公斤2.5毫克為

止，也就是大約每天150毫克。可想而知，病患要用到這麼

多類固醇，一定會有很多副作用！這也是治療天疱瘡最重要

也最難的地方，相信每位醫師都會開類固醇，但是要如何把

類固醇用得恰到好處，又能減少它的副作用產生，才是真正

最難的技術！此外，以類固醇治療時，應每5-7天評估療效

一次，以便調整劑量，若仍有新水疱繼續產生，則將藥量增

加50-100%至無任何新水疱為止，等到二周內沒有產生任何

新水疱，且80%水疱傷口都癒合了，就可以開始減藥，一般

是每二周將類固醇劑量減1/4，直到降至每天60毫克左右的

劑量，此時往往需要維持這種中劑量治療(30-60毫克)半年

以上，並且逐漸改成隔日使用，以便完全根除病根！維持劑

量半年之後開始每月減量一次，每次只減5毫克，以減少類

固醇停藥之副作用。

2.注射類固醇:

對於病情嚴重患者，可以直接用針劑類固醇治療，其劑量原

則大致同上述口服類固醇。尤其是一開始來勢洶洶的嚴重個

案，可以考慮採用脈衝式靜脈注射類固醇法 (每日靜脈注射

500毫克methylprednisolone針劑，連續三日)，可以有效

控制病情發展，又可以減少副作用。

3.局部類固醇:

此法只限於使用在局限型的輕微落葉型天疱瘡患者，特別是

只有臉部有病灶的人，可以多年來只靠擦藥膏來控制病情，

但是對於尋常型天疱瘡，局部塗抹類固醇藥膏只能做為輔助

治療，大多要搭配全身性類固醇或免疫抑制劑，才能有效控

制病情。

4. 血漿換洗術 (plasmapheresis)：

這是有點類似洗腎的方式，利用血漿置換機器，將病患血漿

抽出，在體外把有害抗體洗掉後，再注射回體內的方式。優

點是可以迅速把致病的抗體去除，但缺點是容易引起循環問

題，對於血壓不穩定者不適用；而且由於突然間移除太多抗

體，有時反而會造成免疫系統製造更多新的壞抗體出來，形

成「反彈」現象！所以有人建議應合併脈衝式高劑量類固醇

治療或cyclophosphamide注射，比較不會引發反彈

5.免疫球蛋白IVIG：

由於免疫球蛋白具有調節免疫功能的功效，因此可以有效治

療天疱瘡，許多研究也證實IVIG可以降低自體抗體的濃度，

又沒有明顯的免疫抑制副作用(相反的，甚至還有點增強抵

抗力的功能！)。

有研究指出，只要注射一個療程的免疫球蛋白，平均在1-2

周後就可以使致病的壞抗體降低一半以上，而且不會影響免

疫力。一般的使用劑量是每4周注射一次，每次療程總劑量

為每公斤體重2克 (g)，可分成3-5天施打。然而其缺點是

很昂貴(每個月大約是20-30萬元台幣!)，同時必須長期使

用平均達2年左右(到後來注射頻率可以拉長)，另外就是它

的內含物質比較複雜，有些人會擔心一些未知的副作用。

6. Azathioprine：

本藥最大的好處是比較溫和，除了少數人出現噁心、嘔吐、

肝功能異常、血球低下之外，基本上不會太危險，但缺點是

療效很緩慢，有時甚至要等個二、三周才會出現!所以它只

能做為類固醇的輔助治療。

7.Cyclophosphamide：

這也是一種免疫抑制劑，原本是用來做為癌症的化學治療之

用，後來也常用來做為自體免疫疾病的輔助治療或脈衝治

療。

8. Methotrexate (MTX)：

它的療效快速，且常常每周只要服用7.5-15 mg (分2-3次

給予，每次間隔12小時) 低劑量即可，所以很適合無法吞

太多藥物的老人家。要注意的是，它有肝毒性，因此無法長

期服用。此外，有些人會出現很厲害的噁心嘔吐，甚至毒性

反應；尤其在腎功能不好的病患，這些毒性作用會更嚴重，

應小心使用。

9. Mycophenolate mofetil (CellCept)：

這是近幾年來較受矚目的藥物之一，甚至在美國有些專治免

疫水疱病的醫學中心，已經把此藥的地位設定在類固醇之後

的首選第二線治療藥物。一般服用劑量是每天2-3 g。

10. 抗CD20抗體生物製劑rituximab:

這是近幾年來備受期待的新治療方法，原本此藥物是用來治

療淋巴癌，可以有效去除淋巴球中的B細胞；後來發現這樣

一來，也可以有效去除製造自體抗體的免疫細胞，因此可用

來治療自體免疫疾病，目前已有多篇報告此藥物可以有效治

療難治的天疱瘡。此藥可以說是近年來療效最好的藥物，但

是治療後因為B淋巴球大量減少，必須密切注意感染的副作

用。

11. 其他免疫調節藥物:

例如dapsone這類藥物因為具有免疫調節功能，因此有時也

會被用來做為天疱瘡的輔助治療。

此外，非常有經驗的傷口照護團隊與全身支持治療，也是決定治療是否成功的關鍵。因為上述治療都有許多副作用，醫師必須要及早預防，並妥善加以處置。而天疱瘡有可能因為水疱破裂的傷口引發細菌感染、甚至敗血症，或因為體液流失導致電解質不平衡而危及生命，此時適當的支持療法(皮膚傷口的敷藥、消毒；體液與電解質的補充等等)是最重要的措施。至於高劑量類固醇長期服用後常常會引起各種副作用，包括高血壓、糖尿病、失眠、心律不整、骨質疏鬆、骨頭缺血性壞死、肌肉萎縮、感染等等，更是需要醫師仔細判斷與治療。

許多病友一開始都會質疑，為什麼要用類固醇這麼危險的藥物來治療呢？問題就在於它依然是目前最有效、作用最快速的藥物。其他免疫抑制劑的副作用也都不小，又不見得都有效！其實絕大多數的醫生都比病患更不喜歡類固醇，因為類固醇如此惡名昭彰，我們醫生使用類固醇來醫治病人，出現任何副作用都得要費更多心思把這些副作用治療好，就如同自找麻煩一般，那為什麼還要用它呢？醫生也都很了解它的副作用呀！這實在是情非得已，不得不用它呀！相反的，為了要治好這樣的病人，醫師往往要付出更大的心力、細心照顧每位病患，減少可能的副作用，或是針對副作用及早治療，這是更難的技術與藝術。

筆者多年來照顧這樣的病患，深深覺得給予病患鼓勵與支持是最重要的工作，尤其是像天疱瘡這樣的重症，比起其他像是癌症或心臟病等重症來說，更加讓人難受，因為它很難治療、死亡率極高，又造成整個人不成人形、外觀慘不忍睹，兼之疼痛難當、無法安睡，所以真的是身心上極大的折磨。試想我們偶而不慎跌倒擦破一小塊皮就可以痛好幾天，而這種病人是全身都破皮，所以連睡覺時背後破皮也都在痛，更不要說每天消毒、塗抹藥膏時有多痛苦了！簡直是活受罪！即使是住院治療也非常辛苦，每天更換敷料藥膏時甚至要花1-2小時以上。再加上往往嘴巴與喉嚨都破皮潰瘍，因此也無法進食吃東西，可以說是最痛苦的病之一；由於治療過程又會有許多副作用，因此這樣的病患格外需要家人與醫護同仁的鼓勵與支持。

另外要注意的是，由於這個病是如此嚴重的免疫疾病，許多人乍聞此病都是萬念俱灰，尤其是治療過程中承受許多痛苦，都會自暴自棄，或是變得很憂鬱自閉，甚至躲在家裡不敢見人。這時一定要鼓起勇氣，除了耐心接受治療外，更要勇敢面對它，千萬不要因為它而改變生活的方式；相反的，應該要用平常心去面對它，保持規律的作息、營養均衡的飲食、定期適當的運動！因為類固醇有許多副作用像是糖尿病、高血壓、骨質疏鬆、肌肉萎縮等等，都可以透過規律的運動來預防。就因為它的治療期是如此之久 (平均要花上2-3年以上，甚至要超過5年！)，所以更要保持平常心！

許多病友也會問筆者，到底要怎樣才能預防天疱瘡復發？飲食上要注意甚麼事情？生活上有甚麼要注意的？其實，飲食上最重要的就是要營養均衡，並沒有報告說甚麼食物容易引發天疱瘡，但切忌聽信旁人建議食用可增強免疫力的補品，因為這個病是免疫力過度反應、叛變所造成，所以盲目增強免疫力的結果反而會惡化！

此外由於長期類固醇治療常常會引發肥胖、高血壓、高血糖、高膽固醇與高血脂等副作用，因此應避免食用太多內臟類、動物皮(雞皮、鴨皮、肥豬肉…)、有殼海鮮、蛋黃、全脂鮮乳…等高膽固醇、高脂肪食物，也要避免吃太鹹、高鈉的食物。平常要多做輕鬆的運動，包括散步、健行、健走、游泳、騎單車等等都不錯，但不要做太激烈的運動，避免身體太過勞累！

就筆者的經驗，生活壓力過大，是造成免疫疾病惡化的一個很重要原因，因此要保持充足的睡眠，不要熬夜、加班。此外，文獻上也有報告曝曬陽光導致水疱症惡化的案例，因此宜避免紫外線暴露。

由於現在醫學的進步，許多治療的方式也不斷改良，只要患者能夠配合醫生的指示，日常生活上也能注意上述的一些原則，其實天疱瘡並沒有那麼可怕！雖然它依然是最嚴重、最難治的皮膚病之一，但是這幾年來，一樣有不少病友在經過幾年的積極治療之後，達到完全痊癒、不再發病的程度！

Pemphigus 天皰瘡

DATE. 2009-10-12

Pemphigus最早是希臘文 pemphix (表示水泡之意)演變而來，又名天皰瘡，這是一群自身免疫性疾病，1971年最早由Wichman提出是表示一群慢性水泡疾病，後來顯微鏡的發展加上免疫螢光染色技術，近年來有許多的亞型被發現。

天皰瘡多發生於四十至六十歲之人。發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極易繼發感染，引起口腔粘膜廣泛性糜爛。所以有時候是由牙科醫師最早接觸到病人，但是因為天皰瘡是一種口腔粘膜與皮膚聯發疾病，一旦急性發作，頭皮，胸口，背後，以及四肢都會出現水皰。

這種急性發作的天皰瘡，病患進食困難，皮膚又有糜爛破了的水泡傷口，病人相當不適，有時需要住院治療。

天皰瘡有許多種類型，在尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris, PV)中口腔粘膜損害最早出現，也最多見。早期口內出現大皰，壁薄而透明，繼而呈急性發作或逐漸加重，皰膜破後向四周退縮，撕去皰膜時易將鄰近粘膜一同撕掉，形成鮮紅的糜爛面，經組織切片後可發現棘層松解(acantholysis)現象。

增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來。損害多發生於皮膚皺褶處，最初為水皰或大皰，皰破後，基底部逐漸增殖，表面有膿性分泌物，惡臭，疼痛。

落葉型天皰瘡（Pomphigus foliaceus, PF）會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。

紅斑型天皰瘡(Pemphigus Erythematosus,PE)屬良性，在紅斑的基礎上起皰，有鱗屑並結痂。

天皰瘡也可能會合併有腫瘤發生，稱之為paraneoplastic pemphigus

天皰瘡的病因是因為有自體抗體攻擊皮膚成份，正常的皮膚上皮細胞間存在有desmosome，使上皮細胞間能緊密的結合。

另外上皮細胞與基底層(BM)間的作用則透過semi-desmosome，可使上皮細胞貼附在基底膜上。

而患者皮膚和血清中含有抗desmosome成分的自體抗體IgG。在尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris)中，自體抗體IgG主要是攻擊semi-desmosome的組成份子desmoglein3，破壞上皮細胞與基底層的結合，造成水泡，另外也有發現C3補體會攻擊皮膚的keratinocyte，造成皮膚組織的破壞。

(JAAD Volume 355:1800-1810)

尋常型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在上皮細胞與基底層之間。在落葉型天皰瘡（Pomphigus foliaceus）中，自體抗體IgG主要是攻擊desmosome的組成份子desmoglein1，破壞上皮細胞間的結合，使上皮細胞間產生剝離，造成水泡。

尋常型天皰瘡好發於口腔黏膜部位，

但落葉型天皰瘡不發於黏膜層，好發於頭頸部。

落葉型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在皮膚角質層之間，這點與尋常型天皰瘡不同。

另外尋常型天皰瘡被發現與基因也有關聯，目前主要與human leukocyte antigen DR4 (DRB1*0402) and human leukocyte antigen DRw6 (DQB1*0503) 有關。

(Ref: J Invest Dermatol. Jul 1999;113(1):107-10.)

天皰瘡的治療是一輩子的照顧，病人要學習跟疾病好好共存，如果急性發作，還是以類固醇(steroid)抗發炎及免疫抑制劑Azathioprine (Imuran)為主。

飲食方面:盡量減少辛辣及堅硬的食物，以免造成黏膜的傷害，急性發作以流質的食物為主，蔬菜水果打汁，避免便秘。

後記
知道兒子有這個病，我嘗試 email 給朱醫生，他有問必答是一位很好的醫生
如果我也是台灣人，相信兒子的病很快藥到病除。

收到報告的一刻

這半年，兒子經常流鼻血，牙齦出血，口腔潰爛，體重也輕了不少，一直都擔心他是血癌，牙齦癌等等。

去看醫生後，醫生開了一星期抗生素，試試是否因真菌感染而導致牙齦及口腔潰爛，但一星期後覆診，醫生覺得沒有改善，就為他做活檢

過了幾天 (8 Oct 2020)，醫生致電給我: 放心不是癌症，是天皰瘡！

我收線後，上網 search 什麼是天皰瘡，越看就越驚，原來這是惡夢的開始！

我就在這走廊接到這壞消息